患有多囊肾是怎么样的一种痛楚？

　　常染色体显性多囊肾(ADPKD，以下简称多囊肾)是由 PKD1 和 PKD2 基因突变导致的最常见的单基因遗传性肾病 。患者多在成年期发病，肾脏逐渐出现多个囊肿，这些肾囊肿可能随着时间的推移逐渐增大、增多。60 岁时大约 50% 的多囊肾患者将进展至终末期肾病而需要长期透析或肾移植治疗 [2]。

　　多囊肾患者的症状根据囊肿的数量、大小、部位以及有无并发症或合并症而因人而异。常见的症状包括腹胀、呼吸困难、餐后饱腹、反酸、腹痛和背痛 。其中，>60% 的成人患者出现急性或慢性腹痛或腰痛，疼痛常在疾病早期出现，也是促成早期诊断的最常见症状 。

　　命途多舛的患者一生中可能会经历不同类型的疼痛，这使得临床上也很难确定其具体病因 。在一项研究中，按照疼痛部位的发生率高低，多囊肾患者的疼痛主要包括腰痛(71.3%)、腹痛(61.4%)、头痛(48.5%)和胸痛(30.4%)。那么，当患者的肾脏「吹起」多囊泡，是怎么样的一种痛楚呢?

　　腰痛

　　腰痛的具体位置可以是肾区、胁腹部或后背中线附近，并且有 26.9% 的患者的腰背痛可放射至臀部或腿部。腰痛可以是一种慢性疼痛，也可以因站立、走路或体力活动时急性加剧。疼痛频率因人而异，可以是每月一次，也可以是持续性的。

　　绝大多数患者的疼痛评分(VAS，总分 10 分，下同)为 2～8 分之间，以 4～5 分最为常见 。腰痛的发生通常与肾囊肿的增大压迫和包膜牵张有关，但有些小囊肿的患者可能会有剧烈疼痛，而有些大囊肿的患者并没有疼痛。

　　多囊肾患者也可引起腰椎前凸和姿势改变，导致脊椎退行性变而出现机械性腰背痛 。此外，多囊肾常伴有尿路感染、囊肿破裂出血或肾结石，部分患者可以合并胰腺囊肿，某些多囊肾还可以发生恶变，这些并发症均可以引起腰痛 。

　　囊肿出血引起的疼痛非常常见，大多数患者的出血时间为 2～7 天，疼痛特点常为局部、剧烈和突发性, 出血后血尿形成的血块堵塞尿路也能引起腰痛 。

　　腹痛

　　大体而言，腹痛的特点与腰痛相似。腹痛性质多为钝痛、胀痛、刀割样或绞痛，疼痛评分 3～8/10，疼痛频率与腰痛相似 。前述多囊肾引起腰痛的原因，几乎也能引起腹痛。腹部的胀满感可能是由于肝囊肿增大，同时肝肾囊肿可压迫胃和十二指肠而导致腹胀、腹痛。

　　与肾囊肿引起的疼痛相比，肝囊肿引起的疼痛更为严重，并且难以通过保守或内科方法和外科手段进行治疗 。罕见情况下，患者可能因血管(肝静脉流出道、下腔静脉或门静脉)或胆管受压而出现腹痛 。

　　除此之外，多囊肾患者的腹痛可能是由憩室病、腹主动脉瘤、腹壁疝等合并症引起 。

　　头痛

　　头痛的位置主要为前额部或全头部，通常为双侧，大多数患者将其描述为压迫、跳动或击打感。

　　38% 的患者在诊断多囊肾之前曾有过极其严重的头痛。多囊肾患者的头痛可能原因未明，也可能与颅内动脉瘤(Berry’s aneurysm)、偏头痛、蛛网膜囊肿、脑脊膜囊肿有关 。

　　胸痛

　　多囊肾患者对胸痛性质的描述差别很大，包括钝痛、刺痛、绞痛，可以是间歇性或持续性。胸痛频率每月超过 1 次的患者大致为 70%;疼痛评分在 2～4/10 之间者超过一半(57.7%)，30.8% 的评分在 5～7/10 之间 。胸痛的原因可能与多囊肾的心血管合并症相关，其中以二尖瓣脱垂最为常见，发生率高达 25%，其他合并症包括主动脉瓣关闭不全、心包积液等 。

　　总结

　　多囊肾可以对患者的生物、生理和生活质量产生深远的影响。临床医生在重视多囊肾肾脏本身病变的同时，似乎没有意识到「多囊肾不仅仅是一种肾病」，也低估了疼痛这种发生率很高的症状给患者全身各系统带来的影响 。